Наследственные пороки развития твëрдых тканей зубов

ВВЕДЕНИЕ

Некариозные поражения твердых тканей зубов возникают не только под влиянием эндогенных и экзогенных факторов, но могут быть следствием нарушения развития тканей зуба наследственного характера.
Этиологическим фактором этих болезней являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния среды: среда может повлиять лишь на степень выраженности симптомов заболевания. В результате патологических изменений эктодермальных клеточных образований нарушается развитие эмали, следствием патологии мезодермальных клеточных образований является неправильное формирование дентина. Может наблюдаться одновременное нарушение развития обеих тканей зуба. Подобные нарушения встречаются при некоторых наследственных заболеваниях организма ─ мраморной болезни, болезни Лобштейна-Фролика.
Наследственные пороки развития зубочелюстной системы — важная проблема стоматологии. Знать наследственные синдромы и их проявления в зубочелюстной системе стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический диагноз и выбрать своевременное комплексное лечение.
Несмотря на выдающиеся достижения молекулярной биологии и генетики, возможности этиологического (генотерапия) и патогенетического лечения врожденных и наследственных заболеваний остаются ограниченными. В связи с этим важнейшее значение приобретает профилактика врожденной и наследственной патологии.
Цель: Изучить особенности наследственных пороков развития твёрдых тканей зубов.
Задачи:
1.Рассомтреть классификацию наследственных пороков развития твёрдых тканей зубов;
2.Изучить характеристику пороков развития твёрдых тканей зубов;
3.Проанализировать профилактику зубочелюстных аномалий;
4.Оценить риск возникновения стоматологических заболеваний у группы обучающихся.
Объект: Наследственная патология в стоматологии.
Предмет: Особенности наследственных пороков развития твёрдых тканей зубов.























ГЛАВА 1
ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ИССЛЕДУЕМОЙ ТЕМЫ
1.1. Классификация наследственных пороков развития твёрдых тканей зубов

Большую актуальность в стоматологии приобретают наследственные болезни. Их делят на две большие группы: генные и хромосомные заболевания. Генные мутации могут проявляться нарушением развития твердых тканей зуба — эмали и дентина. В зависимости от числа генов, вовлеченных в мутационный процесс, различают моногенные и полигенные болезни. По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на группы: аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные, сцепленные с полом.
Наследственные болезни зубов передаются по всем перечисленным типам наследования. Виноградова Т.Ф. предлагает классифицировать наследственные аномалии строения зубов, обусловленные несовершенством развития эмали и дентина следующим образом:
1. Синдром Стентона—Капдепона (наследственное нарушение строения эмали и дентина одновременно);
2. Несовершенный амелогенез гипопластического типа;
3. Несовершенный дентиногенез гипопластического типа.
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют следующие категории нарушения формирования зубов:
1. Несовершенный дентиногенез, изменения в зубах при незавершенном остеогенезе;
2. Другие наследственные нарушения структуры зуба, дисплазия дентина, раковинные зубы;
3. Наследственные нарушения структуры зуба (неуточненные);
4. Гипоплазия эмали;
5. Пренатальная гипоплазия эмали;
6. Неонатальная гипоплазия эмали;
7. Аплазия и гипоплазия цемента;
8. Дилацерация (трещины эмали);
9. Одонтодисплазия (региональная одонтодисплазия);
10. Зуб Тернера;
11. Другие уточненные нарушения формирования зубов;
12. Незавершенный амелогенез.

1.2. Характеристика пороков развития твёрдых тканей зубов

К наследственным порокам развития твердых тканей зубов относят пороки, генетически обусловленные, формирующиеся в фолликулярной стадии развития. Рассмотрим основные аспекты данных пороков:
Несовершенный дентиногенез
Несовершенный дентиногенез (наследственная опалесцентность дентина) – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона). В 50% случаев несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Основной тип наследования - аутосомно-доминантный. Частота диагностирования несовершенного дентиногенеза 1 типа составляет 1:50000. Заболевание чаще выявляют у представителей мужского пола. Поражаться могут как временные, так и постоянные зубы, но во временном прикусе несовершенный дентиногенез выявляют чаще.
Несовершенный дентиногенез 2 типа передается аутосомно-доминантным путем с полной пенетрантностью. Является наиболее распространенной формой заболевания, частота встречаемости в популяции 1:8000. Поражаются в равной степени временные и постоянные зубы. Заболевание было описано в 1892 году Стентоном, через 13 лет в 1905 году - Капдепоном. Несовершенный дентиногенез 3 типа выявляют очень редко в изолированных популяциях США и среди евреев-ашкенази.
Несовершенный дентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).
Гистологические изменения при трех формах несовершенного дентиногенеза выглядят следующим образом: в поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.
Классификация несовершенного дентиногенеза
Наиболее часто в стоматологии используют классификацию несовершенного дентиногенеза по Shields:
1 тип несовершенного дентиногенеза. Строение эмали в пределах нормы. Нарушается структура околопульпарного дентина. Дентинные трубочки сужены, облитерированы. Наблюдается гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые.
Синдром Стентона-Капдепона (2 тип). Характеризуется нарушением строения эмали, уменьшением ее толщины, неоднородной структурой дентина, прогрессирующей кальцификацией пульповой камеры, дегенеративными изменениями в цементе. В дентине уменьшено количество трубочек, отмечается низкое содержание минеральных веществ.
3 тип несовершенного дентиногенеза. Дентинный матрикс атипичен, с характерными проявлениями фиброза. Наблюдается увеличенное количество интерглобулярного дентина, неоднородное строение припульпарного дентина, расширение пульповой камеры.
Симптомы несовершенного дентиногенеза
При несовершенном дентиногенезе 1 типа величина и размеры зубов, сроки прорезывания - в пределах нормы. Основные жалобы сводятся к появлению кровоточивости десен, может наблюдаться подвижность зубов 1-2 степени. Иногда встречается луковицеобразная форма коронок. Зубы приобретают более интенсивную водянисто-серую окраску. Часто диагностируют переломы корней, признаки патологической стираемости. Если несовершенный дентиногенез 1 типа ассоциирован с несовершенным остеогенезом, то тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания.
Синдром Стентона-Капдепона, как правило, является изолированной патологией. Зубы янтарного, водянисто-серого цвета, опалесцируют. Зафиксированы редкие случаи фиолетовой окраски. Иногда встречаются укороченные клинические коронки в форме луковицы. При несовершенном дентиногенезе 2 типа наблюдается прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая начинается еще до момента прорезывания. Эмаль быстро скалывается, что приводит к оголению дентина, снижению высоты прикуса, смещению головки височно-нижнечелюстного сустава.
Вследствие окрашивания дентина зубы приобретают коричневый оттенок. Корни искривлены и истончены. Возможна ретенция постоянных зубов или, наоборот, их ранняя смена. При несовершенном дентиногенезе 3 типа коронки постоянных зубов имеют форму колокола. Цвет может изменяться от желто-коричневого до серо-голубого. Наблюдаются множественные вскрытия пульповой камеры временных зубов.
Несовершенный амелогенез
Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.
Болезнь носит наследственный характер. Проблемы возникают в результате генетической мутации. Пути наследования: аутосомно-доминантный, Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный. Аномалия наблюдается, когда у больного дуга верхней челюсти сужена, а также при ее вертикальной форме роста. Патология диагностируется, когда пациент имеет открытую скелетную окклюзию, при кривой обратной Шпее. Несовершенный амелогенез у детей связан с нарушениями, происхлдящими при формировании эмального слоя амелобластами. Слой может быть очень тонким или совсем отсутствовать, формируются зубы небольших размеров с серым или коричневым оттенком. Когда молочный орган меняется на постоянный и появляется новый дентин, желтизна коронок увеличивается.
Передача мутированного материала может происходить через Х-хромосому или аутосому. Вероятность проявления дефекта составляет 25-50%. Патологическая активность гена KLK4 приводит к формированию кристаллов меньшей толщины. Образование такого фермента, как протеиноза кальций-зависимая, кодируется геном MMP-20, что негативно действует в период формирования органического матрикса. Остеогенз регулируется геном DLX3. При его поражении амелогенез проходит неправильно, может возникать тауродонтизм.
Классификация
Так как несовершенный амелогенез относится к генетически и клинически разнородной группе, классификация его создавалась непросто. Первая систематизация была основана на фенотипе, имела 2 вида заболевания. Затем ученые выделили 5 групп патологии, позже представили четыре основных типа, которые базировались на фенотипе, а также на наследовании. Емкая последняя систематизация учитывает тип наследования, молекулярный дефект, фенотип, биохимический анализ. Возникновение формы НА зависит от нарушений, что происходят в матрице эмали.
Гипопластическая
Генетический тип этой болезни — основной. Он характеризуется правильным этапом формирования эмалевого слоя. Но, он недостаточно толстый. Пораженные зоны зачастую находятся на поверхности щечных участков. Явно просматриваются овальные углубления или ямки, имеющие различную глубину, а также бороздки разной протяженности. При этом слой достаточно твердый. Его поверхность может быть шероховатой, гладкой, гранулообразной. Здоровые области сохраняют блеск. Глубина дефектов влияет на интенсивность цвета. При глубоких поражениях обнажается дентин.
Гипоматурационная
При данной форме эмаль имеет нормальную толщину, несмотря на проблемы в созревании матрицы. Но, слой быстро становится недостаточно твердым, поверхности коронок утрачивают блеск.
Гипоминерализованная
Качественные изменения происходят, когда минерализуется матрица. Это редкая группа патологии, которая выявляется у 3 процентов пациентов. После прорезывания жевательных органов толщина эмали нормальная, поверхность коронок гладкая.
Гипоматурация с тауродонтизмом и гипоплазией