Локализованная склеродермия

1.Определение, классификация склеродермии.
Системная склеродермия- заболевание соединительной ткани, характеризующееся повышенной выработкой и отложением коллагена и соединительной ткани внутренних органов, а также иммунизацией. Включает в себя
1.Системную склеродермию, которая характеризуется фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов. Встречается чаще у взрослых.
2. Локализованную склеродермию, (ЛС) также известную как морфея, -характеризуется склерозом кожи и нижележащих тканей без поражения сосудов или внутренних органов.
ЛС имеет несколько различных подтипов в зависимости от глубины и распределения поражений:
1)ограниченная ЛС (бляшечная склеродермия)
2)линейная склеродермия туловища/конечности или головы (ленточноподобное поражение)
3) генерализованная ЛС (множественные бляшечные очаги),
4) пансклеротическая ЛС
5) или комбинацию двух или более подтипов (смешанная морфея
2.Характеристика локализованной склеродермии
Отличительной чертой ЛС являются последовательное развитие заболевания: сначала развивается
1) «активная фаза воспаления » с поражением кожи, гистологически проявляющееся в плотной дермальной и подкожной лимфоцитарной инфильтрации, вызывающей клинические признаки эритемы и отека.
2) Затем следует «фаза повреждения», характеризующаяся однородным плотным скоплением коллагена, при отсутствии или редким клеточным инфильтратом; в результате осмотра обнаруживаются толстые, твердые и обесцвеченные фиброзные пятна или полосы на коже лица, туловища и конечностей.
Наиболее распространена ювенильная ЛС (60%)- протекающая длительно (средняя продолжительность заболевания 13,5 летс высокой морбидностью,- характерны повреждения опорно-двигательного аппарата (38% пациентов) с контрактурой конечностей и\или суставов, атрофией мышц, ограничениями функциональных возможностей (25%пациентов).-( по данным Торок К. с соавт 2015)
Поражения наиболее заметны при заболевании таким видом ЛС как линейная склеродермия - наиболее распространенной подгруппе ювенильной ЛС (60% пациентов). Это заболевание прогрессивно поражает конечности, вовлекая суставы, приводя к контрактурам мышц и сухожилий, анкилозу суставов. У пациентов с поражением волосяной части головы и лица при линейном паттерне ("удар саблей"), либо при паттерне гемифациальной атрофии ("синдром Парри Ромберга") наблюдается ассоциация с неврологическими проявлениями (в 20% случаев), включая хронические головные боли, инсульты и судороги.
3. Этиология и патогенез локализованной склеродермии.
Патогенез ЛС недостаточно изучен, и большинство литературных источников основываются на том утверждении, что локализованная склеродермия разделяет клинические признаки фиброза кожи со своей «сопутствующей болезнью» - системной склеродермией. В развитии этих заболеваний участвует несколько взаимосвязанных механизмов иммуного ответа и разных вариантов его нарушений. Среди них выделяют несколько:
-активация Т-лимфоцитов
- выработка антиядерных антител и антигистоновых антител
-генетическая предрасположенность