Болезнь Иценко- Кушинга

Введение
Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных
хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему
кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга,
причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция
адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная
аденомой гипофиза. Типичные симптомы и признаки включают
лунообразное лицо и центральный типожирения, тонкие конечности и легко
образующиеся синяки. Диагноз устанавливают на основании
анамнестических данных о применении кортикостероидов или повышенного
уровня кортизола в сыворотке. Лечение зависит от этиологии заболевания.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его причины и может
заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов
стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.
Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена
веществ и многих физиологических функций.
Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ -
адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и
кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса
- статины и либерины.
Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения
слаженности функций организма и обменных процессов.
Цель работы – раскрыть болезнь Иценко- Кушинга
4
1. Болезнь Иценко- Кушинга, методы, диагностика
Болезнь Иценко–Кушинга (БИК) представляет собой тяжелое
заболевание гипоталамо–гипофизарного генеза, обусловленное наличием
опухоли гипофиза или гиперплазией аденоматозных клеток, секретирующих
повышенное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ),
увеличением продукции гормонов корой надпочечника с развитием
клинической картины гиперкортицизма.
За последнее время изменились подходы к диагностике и лечению
болезни Иценко–Кушинга. Это связано с внедрением новых и современных
методов визуализации гипофиза и надпочечников, таких как компьютерная
томография (КТ) и магнитно–резонансная томография (МРТ). С
применением этих современных методов топической диагностики появилась
возможность не только определить на ранних стадиях заболевания наличие
опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры,
направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями, то есть
провести точную топическую диагностику и выбрать оптимальный метод
патогенетического лечения в каждом конкретном случае [3].
Лечение болезни Иценко–Кушинга представляет собой сложную
проблему, эффективное решение которой зависит от точности диагностики,
правильной оценки активности гиперкортицизма и тяжести заболевания, а
также от индивидуального подхода к выбору методов лечения [1].
Цель лечения больных с болезнью Иценко–Кушинга – обратное
развитие клинических симптомов заболевания, нормализация уровня
кортизола и АКТГ в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и
нормализация уровня кортизола в суточной моче.
За полную ремиссию надо принимать стойкое исчезновение
клинических и гормональных признаков гиперкортицизма.
Если у пациента повторно развивается клиническая и гормональная
картина гиперкортицизма, как минимум, через 6 месяцев после полной
5
ремиссии заболевания и имеется продолженный рост аденомы гипофиза, то
это состояние мы считаем рецидивом.
К основным факторам, определяющим выбор метода лечения,
относятся размер и характер роста аденомы гипофиза по данным КТ или
МРТ, тяжесть заболевания, возраст больного, наличие тяжелых
сопутствующих осложнений, а также желание пациента.
Основными методами лечения БИК считается нейрохирургическое
лечение и лучевая терапия (протонотерапия, дистанционная g–терапия).
Методы лечения болезни Иценко–Кушинга
1. Хирургическое лечение:
а) транссфеноидальная аденомэктомия (самостоятельный метод
патогенетической терапии);
б) адреналэктомия (одно– или двустороняя; используется только в
комбинации с лучевой терапией).
2. Лучевая терапия:
а) протонотерапия–радиохирургия (самостоятельный метод или в
комбинации с адреналэктомией);
б) g–терапия (используется как дополнение к аденомэктомии при
неполном удалении опухоли, продолженном росте, атипии клеток и наличии
митозов в удаленной аденоме).
В настоящее время широко используются два основных метода лечения
– нейрохирургический метод и лучевая терапия [2]. Нейрохирургическая
аденомэктомия чаще всего используется, как самостоятельный метод
лечения. Облучение гипофиза протонным пучком, так называемая
радиохирургия, может использоваться, как самостоятельный метод лечения
или в комбинации с адреналэктомией.
При решении вопроса о выборе метода лечения учитывается
визуализация опухоли гипофиза по МРТ и КТ, а также тяжесть заболевания.
Хирургические методы лечения
Транссфеноидальная аденомэктомия