Кожная порфирия

Введение
Научный анализ порфирий – патологических состояний, связанных с нарушением порфиринового обмена – начинается более ста тридцати лет тому назад. Исследования начинаются после того, как появляются первые сведения о порфринах как соединениях биохимического характера. Постепенно клинические и биохимические данные накапливались, расширялись представления о данном состоянии.
Учение о порфириях классифицируется на 4 направления: эмпирическое, биохимическое, клинико-биохимическое, современное.
Самые первые описания клинического характера порфирии начинаются еще в 1871 году, задолго до описания самих порфиринов. Часто порфирии объяснялись как «световая оспа», ее причины назывались как действие солнечных лучей, кожные поражения относились к буллезному характеру. Только с 1898 года авторы начинают трактовать причину «световой оспы» в нарушении порфиринового обмена. После возникновение заболевания стали связывать с присутствием порфиринов в эритроцитах, плазме крови, моче и кале.
Целью данной работы является рассмотрение кожной порфирии.
Задачи:
1) Характеристика видов порфирий;
2) Описание этиологии, патогенеза и клиники порфирий;
3) Анализ методов диагностики, лечения порфирий.



1 Классификация порфирий
Классифицируют два вида порфирий, имеющих ряд различий во внешнем проявлении и, соответственно, разного лечебного воздействия.
К этим разновидностям болезни принято относить:
печеночные;
эритропоэтические.
В зависимости от степени проявления порфирии также делятся на порфирии с острым течением, при котором есть четкие проявления кризисных моментов и периодов ремиссии, где симптомы сокращаются, а болевые ощущения уменьшаются. И есть порфирии с хроническим течением, когда есть проявление только на коже. Одновременно с этим органически изменения негативного характера выражаются не явно.
Острая разновидность порфирии характеризуется своей классификацией:
острая перемежающаяся порфирия;
порфирия, когда есть острая нехватка в организме дигадратазы аминолевулиновой кислоты;
вариегатная разновидность;
наследственная форма.
Хроническая порфирия, характеризующаяся кожными проявлениями, имеет следующую классификацию:
врожденная эритропоэтическая порфирия;
поздняя кожная порфирия;
эритропоэтическая протопорфирия.
Вышеназванная классификация дает возможность относить кожную порфирию к конкретному виду, которое требует определенного, характерного лечебного воздействия. Это позволяет снять характерные симптомы и устранять причины, которые инициировали поражение.